世界血友病日 兒童期是血友病治療的黃金期 |
| 時間：2024-04-17 20:41:20 來源：生活連線 作者：陽湖網(wǎng) |
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他們輕微磕碰就可能血流不止，拔顆牙齒都可能致命。因凝血功能障礙，他們的身體像玻璃一樣“易碎”，被稱為“玻璃人”。今天是第36個“世界血友病日”，今年的主題為“認識出血性疾病，積極預防和治療”，我們一起來了解這個疾病知識，讓“罕見”被看見。
市民袁女士，今天特地起了個大早，為我市第一人民醫(yī)院血液科主任吳煒團隊送上錦旗，以感謝醫(yī)護人員們的精心治療。
患兒家長
袁女士：我們（的寶寶）是一個多月的時候，發(fā)現(xiàn)他有血友病的，然后也沒有家族遺傳史，現(xiàn)在在接受預防治療。預防治療了之后，小孩狀態(tài)還是挺不錯的，可以正常參與社會活動，包括運動什么都是可以的，就是目前看上去跟正常人沒有什么區(qū)別。
血友病是一種由凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因缺陷引起的，X染色體連鎖隱性遺傳性出血性疾病。血友病在患者出生時即會發(fā)病，并可能伴隨患者一生，其最主要的臨床表現(xiàn)就是出血。
常州一院血液科主任
吳煒：出血全身都有可能出血，最常見的是關節(jié)。特別是膝關節(jié)、踝關節(jié)、肘關節(jié)，還有肌肉出血，小腿、大腿、肌肉，還有腰大肌都有可能出血，肩關節(jié)也會。還有少見的部位，消化道出血，還有一些是，顱內(nèi)出血也有可能。
由于血友病目前尚無成熟的根治方法，治療上是以凝血因子替代療法為主。吳煒表示，兒童期是血友病治療的黃金期，目前我國已將血友病納入第一批罕見病目錄、兒童血液病救治保障管理和大病集中救治范圍，并將相關治療藥物納入國家醫(yī)保目錄。因為血友病是x染色體隱性遺傳，所以血友病患者、致病基因攜帶者和有血友病孕產(chǎn)史、家族史的夫婦，在孕前一定要進行基因檢測和妊娠風險評估。
常州一院血液科主任
吳煒：它主要是男性，在男性中，血友病A的發(fā)病率是五千分之一。產(chǎn)檢是能夠監(jiān)測到這種，還有一個如果你有家族史，你就要注意了。因為母親可能不發(fā)病，但是她會把這個基因傳給下一代。
血友病與生俱來、伴隨終生，早期持續(xù)性的規(guī)范治療很重要，家長們一定要把握好兒童黃金期。
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